什么是皮膚淀粉樣變.

病情分析：皮膚淀粉樣變：淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病，均勻無結構的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物，由于其化學反應類似淀粉（如與碘反應）故名，但實際與淀粉無關。本病一般分為原發性和繼發性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質組織，又可分為局限性及系統性。后者常繼發于慢性炎癥性疾患如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等。淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病，實際與淀粉無關。一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或皮膚淀粉樣變，此兩種類型有原發性及繼發性之分。根據皮損的不同，皮膚淀粉樣變有分：苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結節狀淀粉樣變，還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。　　苔蘚樣淀粉樣變最常見，發病年齡不限。典型皮損為發生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。根據您的病情描述，您應該屬于原發性皮膚淀粉樣變性。

指導意見：1、首先您要注意受損皮膚的護理，不要用刺激性護膚產品；

2、其次您要合理的飲食，避免刺激性食物，多運動，提高身體抵抗力；

3、目前尚無辦法使皮疹消退。可以外用維A酸類藥物、皮質類固醇激素等。

什么是皮膚淀粉樣變

你好 皮膚淀粉樣變:淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,均勻無結構的淀粉樣蛋沉積于組織或器官,并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患.

支氣管淀粉樣變是什么?

淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。之所以被統稱為淀粉樣變性病，是由于它遇碘染為黃色，再經硫酸處理后呈藍色，與植物中的淀粉相似。該病可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。同理，累及心肌就是心淀粉樣變。除少數是有因可查的繼發性淀粉樣變外，多是原因不明的原發性淀粉樣變。繼發性有一些前驅病灶，如慢性空洞型肺結核、麻風、慢性化膿性骨髓炎、類風濕關節炎、慢性支氣管擴張癥、肺膿腫、III期梅毒等，去除前驅性病灶是治療繼發性淀粉樣變的關鍵，但繼發性淀粉樣變性病目前已較少見。

腎淀粉樣變是系統性淀粉樣變性病的一個組成部分，其臨床特點是：中老年起病，多表現為腎病綜合征，血尿不突出，治療反應差，易發展為腎功能不全以及多系統受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃腸道功能異常、心肌肥厚、低血壓等）。光鏡下可見無結構的特殊蛋白不均勻地沉積于腎小球、小動脈乃至腎間質，剛果紅染色陽性。可通過高錳酸鉀氧化法對原發性和繼發性淀粉樣變性病進行鑒別，原發性不受高錳酸鉀氧化的影響，剛果紅染色仍為磚紅色；而繼發性經高錳酸鉀氧化后，剛果紅染色則轉為陰性[5>。這一方法簡便易行，目前在國內仍常規使用，但可靠性較差，特別是在早期淀粉樣物質沉積較少時，此法鑒別原發性和繼發性腎淀粉樣變性病就更為困難。總之，典型腎淀粉樣變單憑腎活檢的光鏡檢查就可確診，但是，早期腎淀粉樣變診斷則比較困難。

淀粉樣變性病目前尚無有效的治療方法，對繼發性淀粉樣變性病應盡早去除前驅病灶，可獲得較好的療效，但原發性淀粉樣變性病則預后很差。但早期診斷、早期治療可以延長病程，改善預后，提高生存率。傳統療法有強的松加馬法蘭治療，但療效不佳。

什么是心肌淀粉樣變

淀粉樣變心肌病是淀粉樣物質在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病。淀粉樣變心肌病（cardiacamyloidosis）發病機制不詳，但目前認為它是一種蛋白構象疾病，細胞外蛋白的折疊錯誤起著重要的作用，導致不可溶的、有毒的蛋白在組織的β片層纖維蛋白中沉積，這與免疫、遺傳、炎癥等因素有關。心肌淀粉樣變可能與甲狀腺素運載蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突變有關。 淀粉樣變性以細胞外可溶性纖維蛋白沉積為特征，同時伴正常組織結構和功能的破壞。所有的淀粉樣纖維在剛果紅染色偏振光下呈現蘋果綠色的雙折射，在電子顯微鏡下以β-皺褶結構排列。已知至少有18種以上的蛋白可以導致淀粉樣變，包括輕鏈免疫球蛋白、transthyretin、急性期反應蛋白A、纖維蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前體蛋白導致的淀粉樣變其臨床表現不同。確定淀粉樣變診斷分型，對于及時治療各種不同類型淀粉樣變疾病的預后很重要

淀粉樣變病是什么原因引起的?

[導讀]淀粉樣變病是指一種呈特殊反應、均勻無結構的淀粉樣蛋白沉積于組織或器官,并導致所沉積的組織及器官有不同程度功能障礙的疾患.過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為:原發性;合并骨髓瘤;繼發性;局灶性;遺傳性以及其他少見類型.大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病展開

淀粉樣變性是怎么回事

淀粉樣的產物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的淀粉樣變性生化類型中,病因學機制可能會不同,如繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A),而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白,在原發性淀粉樣變性中,骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈,在光學顯微鏡下,淀粉樣是同源性,高親和性,在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質.

淀粉樣變怎么治療呢?

你好!根據你描述的情況來看,淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,實際與淀粉無關.一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關.因累及的器官不同,而分為系統性或皮膚淀粉樣變,此兩種類型有原發性及繼發性之分.根據皮損的不同,皮膚淀粉樣變有分:苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結節狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等.